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　　本報(bào)訊　記者白毅報(bào)道　中國科學(xué)院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院劉興國研究組以患者的誘導(dǎo)多能干細(xì)胞（iPS細(xì)胞）及分化獲得的肝樣細(xì)胞為模型，闡明了丙戊酸誘發(fā)Alpers-Huttenlocher綜合征肝毒性的機(jī)制，從而為解決這一臨床難題提供了靶點(diǎn)和候選藥物篩選策略。據(jù)悉，這也是首次利用iPS技術(shù)建立的遺傳特異的毒理學(xué)模型。

　　線粒體相關(guān)肝病分遺傳原發(fā)性和后天繼發(fā)性兩類，是急性肝功能衰竭的最重要原因，至今沒有有效的治療方法。其中，Alpers-Huttenlocher綜合征是線粒體特異性DNA聚合酶POLG突變導(dǎo)致的一種嚴(yán)重的遺傳性神經(jīng)代謝疾病，臨床常有難治性癲癇等神經(jīng)疾病癥狀。丙戊酸是一種廣譜的抗癲癇藥物，對(duì)治療癲癇效果良好。但使用丙戊酸對(duì)Alpers-Huttenlocher綜合征患者進(jìn)行治療時(shí)，經(jīng)常會(huì)導(dǎo)致患者急性肝衰竭（約1/3的患者服用丙戊酸3個(gè)月發(fā)生），造成這一臨床現(xiàn)象的機(jī)制一直未闡明。

　　劉興國研究組將iPS技術(shù)應(yīng)用到Alpers-Huttenlocher綜合征中，首次實(shí)現(xiàn)該病成纖維細(xì)胞的重編程，獲得了iPS細(xì)胞，并進(jìn)一步分化為肝樣細(xì)胞。他們通過分析肝樣細(xì)胞的表型和線粒體形態(tài)以及功能的變化，發(fā)現(xiàn)患者特異來源的肝細(xì)胞線粒體存在形態(tài)、能量合成、線粒體DNA含量的缺陷。與正常人來源的肝樣細(xì)胞進(jìn)行比較發(fā)現(xiàn)，使用丙戊酸處理后，其更容易發(fā)生凋亡。

　　研究人員進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，這種凋亡的敏感性與線粒體通透性孔道m(xù)PTP相關(guān)，使用mPTP特異性抑制劑可以減少因丙戊酸導(dǎo)致的患者細(xì)胞凋亡。

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