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　　9月17日~25日是特發(fā)性肺纖維化（IPF）世界周，今年的主題是“呼吸的希望”，旨在讓更多人了解和重視IPF這一罕見疾病。9月22日~25日，在中華醫(yī)學會呼吸病學年會（第十七次全國呼吸病學學術會議）上，中華醫(yī)學會呼吸分會間質(zhì)病學組組長、中日友好醫(yī)院代華平教授，中華醫(yī)學會呼吸分會間質(zhì)病學組兩位副組長——北京協(xié)和醫(yī)院徐作軍教授和上海肺科醫(yī)院李惠萍教授共同指出：“IPF是一種嚴重的致命性肺部疾病，今年新發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》（以下簡稱《共識》），進一步規(guī)范了IPF的診斷方法和標準，對指導臨床醫(yī)生診斷和治療、提高我國IPF的整體診療水平具有重要意義?！?

　　診斷有據(jù)可循

　　在上海市中心一幢一居室的老房子里，獨居老人張先生由于患IPF，肺部越來越硬，導致氧氣交換越來越少，處于一種呼吸困難的缺氧狀態(tài)，每日不得不靠吸氧維持，生活質(zhì)量嚴重下降。像張先生一樣，很多IPF患者因為缺氧被限制在狹小的空間里，活動范圍越來越小，甚至上10級臺階都要5分鐘，從客廳到廁所幾步距離卻要休息多次。

　　李惠萍介紹，IPF患者的肺被形象地稱為“絲瓜肺”“皮革肺”，由于致死率高于多數(shù)癌癥，被稱為“不是癌癥的癌癥”。近幾年，特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病率不斷上升，吸煙、空氣污染、接觸金屬粉塵、木塵、慢性病毒感染、胃食管反流和遺傳等均是IPF的危險因素。絕大多數(shù)IPF的患者在疾病早期可能沒有任何癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會像張先生那樣顯現(xiàn)出來?；颊咭话愣际堑鹊匠霈F(xiàn)了活動后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫(yī)院求診，但這時病情一般已經(jīng)到了中晚期，治療難度大大增加。因為急性加重住院的IPF患者，有50%會在住院期間死亡，最常見的死亡原因為呼吸衰竭。如能控制IPF的急性加重，患者的預期壽命將大大延長。

　　代華平指出：“由于IPF患病人數(shù)比較少，目前對其病因還未完全認識清楚，臨床醫(yī)生的經(jīng)驗有限，很多患者被誤診為慢阻肺、哮喘等疾病。誤診和漏診現(xiàn)象普遍?！贝舜巍豆沧R》的發(fā)布，對IPF的診斷、鑒別診斷都給出了明確的指導。

　　《共識》指出：IPF的臨床表現(xiàn)為發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱匿，大多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音(Velcro啰音)，超過半數(shù)可見杵狀指(趾)。終末期可出現(xiàn)發(fā)紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全的征象。胸部X片診斷IPF的敏感性和特異性差，胸部高分辨率CT（HRCT）是診斷IPF的必要手段。胸部HRCT特征性表現(xiàn)為胸膜下、基底部分布為主的網(wǎng)格影和蜂窩影，磨玻璃樣改變不明顯。其中，蜂窩影是診斷確定普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）型的重要依據(jù)。

　　代華平介紹，《共識》給出了IPF的3大診斷標準，即排除其他已知原因的ILD（例如家庭或職業(yè)環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物毒性）；HRCT表現(xiàn)為UIP型（此類患者不建議行外科肺活檢）；已進行外科肺活檢的患者，根據(jù)HRCT和外科肺活檢特定的組合進行診斷。

　　專家提醒：抽煙、長期接觸粉塵等污染的人群和有IPF家族病史者是IPF高危人群，應當從40歲就開始檢查肺功能、戒煙并做好職業(yè)防護。如果出現(xiàn)經(jīng)?？?、痰、喘、運動甚至靜止時喘氣不止、呼吸困難、杵狀指、指端缺氧發(fā)紫等癥狀，應盡早到醫(yī)院做胸部HRCT。

　　藥物選用有別

　　在治療藥物方面，代華平表示，《共識》分為推薦使用和不推薦使用兩大類。在推薦使用的藥物中，有兩種藥物值得關注，一個是吡非尼酮，另一個是尼達尼布。此外，由于胃食管反流是繼發(fā)氣道和肺臟炎癥的危險因素，可能引起或加重IPF。因此，《共識》推薦臨床上應用抗酸藥，包括質(zhì)子泵抑制劑或組織胺2受體拮抗劑，其可能降低胃食管反流相關肺損傷的風險。

　　代華平談到，過去臨床上曾經(jīng)普遍使用的激素聯(lián)合治療，由于不能阻止疾病進展同時副作用較多，《共識》中列為不推薦治療；對于沒有合并靜脈血栓栓塞癥或心房顫動的IPF患者，不推薦長期應用抗凝藥治療；不管IPF患者是否合并肺動脈高壓，均不推薦波生坦或馬西替坦治療；口服伊馬替尼不能延緩IPF疾病進展或降低病死率，同時可能帶來副作用和高昂的醫(yī)療花費，不推薦應用。

　　“近年來，IPF治療藥物研發(fā)有了很大的進步。由于IPF急性加重會嚴重影響疾病進程，導致肺部疾病惡化等一系列事件，因此減少和控制急性加重是IPF治療的關鍵?！毙熳鬈姳硎?，吡非尼酮能夠顯著地延緩用力1秒呼氣量（FVC）的下降速率，可能在一定程度上降低病死率。目前，吡非尼酮已在我國上市，其適應證為輕中度IPF患者。而尼達尼布能夠顯著地減少IPF患者FVC下降的絕對值，可在一定程度上緩解疾病進程。尼達尼布雖未在國內(nèi)上市，但今年7月已被國家食品藥品監(jiān)管總局藥品審評中心（CDE）納入新一批優(yōu)先審評藥品名單，獲得優(yōu)先審批資格。

　　尼達尼布是一種小分子酪氨酸激酶抑制劑（TKI），通過阻斷纖維化進程中信號轉(zhuǎn)導通路的生長因子受體發(fā)揮作用，其中最重要的是血小板源性生長因子受體（PDGFR）、成纖維細胞生長因子受體（FGFR）和血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR）。徐作軍介紹，尼達尼布全球Ⅲ期臨床試驗INPULSIS-1和INPULSIS-2結(jié)果顯示，其可使IPF患者肺活量年下降率顯著減緩50%，從而延緩患者疾病進展速度，同時還可使確診或可疑的IPF急性加重發(fā)生風險顯著降低68%。

　　INPULSIS-1和INPULSIS-2共納入1066名患者，為期52周。我國北京協(xié)和醫(yī)院、上海肺科醫(yī)院等多家醫(yī)院參與，提供了101例患者參與研究。作為INPULSIS研究的國內(nèi)牽頭者，徐作軍公布了INPULSIS研究東亞、中國亞組分析數(shù)據(jù)：尼達尼布通過顯著減少肺功能FVC年下降率達50%左右，對IPF患者提供有臨床意義的療效，實現(xiàn)了延緩疾病進展的臨床需求。中國患者的有效性和安全性結(jié)果與全球整體研究人群一致。當治療中國IPF患者時，尼達尼布具有良好的利益/風險比。

　　徐作軍表示：IPF患者選用尼達尼布，對減少纖維化進展，抑制患者肺功能的下降，從而緩解癥狀或延緩病情進展，降低急性發(fā)作風險和死亡率有重要作用。（本報記者  白  毅）

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