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開欄的話

罕見病大多是慢性、伴隨終身的疾病，常累及全身多臟器系統(tǒng)，嚴(yán)重者會(huì)致死、致殘。雖然我國(guó)目前尚無(wú)精準(zhǔn)的總體罕見病患者數(shù)據(jù)，但可以肯定的一點(diǎn)是，單個(gè)罕見病種雖然罕見，但我國(guó)罕見病整體患病群體卻堪稱龐大，估計(jì)患者人數(shù)約為1000萬(wàn)~2500萬(wàn)，而罕見病群體常存在用藥的困惑。合理用藥版從本期開始開設(shè)“罕見病診治話認(rèn)知”欄目，對(duì)罕見病用藥知識(shí)進(jìn)行介紹，同時(shí)提醒人們關(guān)心罕見病人群面臨的問(wèn)題。      

或許很少有人見過(guò)或聽說(shuō)過(guò)“藍(lán)嘴唇”，因?yàn)樗且环N罕見病引發(fā)的特殊癥狀，這種罕見病叫“肺動(dòng)脈高壓（PAH）”。為什么叫“藍(lán)嘴唇”？因?yàn)樵摬』颊唛L(zhǎng)期缺氧，會(huì)導(dǎo)致嘴唇和手指呈現(xiàn)藍(lán)紫色。             
　　

在今年5月5日于廣州舉行的一場(chǎng)名為“鐘南山院士帶您一起認(rèn)識(shí)‘藍(lán)嘴唇’——2017世界肺動(dòng)脈高壓日中國(guó)華南區(qū)活動(dòng)”上，鐘南山指出，肺動(dòng)脈高壓既可以作為一種罕見病獨(dú)立存在，同時(shí)也可以與先天性心臟病、結(jié)締組織病(硬皮病、紅斑狼瘡等)、睡眠呼吸障礙、肺栓塞、慢性阻塞性肺病、艾滋病等多種疾病密切相關(guān)。因此，如不提高廣大病患和基層醫(yī)生對(duì)肺動(dòng)脈高壓的早防早治和規(guī)范治療意識(shí)，以肺動(dòng)脈高壓為代表的肺血管病將對(duì)人們的健康和生命造成嚴(yán)重威脅。
　　

不容大意，“藍(lán)嘴唇”何以被誤診
　　

相關(guān)數(shù)據(jù)表明，由于肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率低，導(dǎo)致社會(huì)對(duì)其知曉率也很低，超過(guò)95%的人沒有聽說(shuō)過(guò)肺動(dòng)脈高壓。據(jù)肺動(dòng)脈高壓公益組織“愛稀客”對(duì)全國(guó)3000余名肺動(dòng)脈高壓患者的統(tǒng)計(jì)，近90%的病人經(jīng)歷過(guò)誤診或漏診，且常常需要2～3年、看3～5個(gè)醫(yī)生才能最終得到明確診斷。
　　

肺動(dòng)脈高壓危害很大，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥如不加以治療，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于多種癌癥。
　　

據(jù)北京大學(xué)第一醫(yī)院呼吸和危重癥學(xué)科主治醫(yī)師廖紀(jì)萍博士介紹，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）基本病理特點(diǎn)是肌型小肺動(dòng)脈叢樣病變，血管腔逐漸閉塞，肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高。IPAH血流動(dòng)力學(xué)定義為靜息時(shí)肺動(dòng)脈平均壓＞25mmHg，肺毛細(xì)血管嵌壓正常。肺血管阻力（PVR）進(jìn)行性增高、肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性增高為重要特征，其病因不明確。
　　

目前我國(guó)尚缺乏IPAH的大規(guī)模流行病學(xué)研究。1981年西班牙發(fā)生的毒菜籽油誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓病爆發(fā)事件，受害者達(dá)2萬(wàn)例，引起美國(guó)FDA的高度重視，并開展全球第一次原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（現(xiàn)稱為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）注冊(cè)登記研究。結(jié)果顯示，IPAH發(fā)病率為1／100萬(wàn)～2／100萬(wàn)，患者男、女比例為1：1.7，平均生存時(shí)間為2.8年。
　　

廖紀(jì)萍提示，肺動(dòng)脈高壓患者會(huì)出現(xiàn)如下癥狀：呼吸困難、疲乏、無(wú)力、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸等。疾病進(jìn)一步發(fā)展，則出現(xiàn)右心功能不全。若不治療，則患者的預(yù)后如同腫瘤，一般在出現(xiàn)癥狀后2~3年死亡。2007年中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院荊志成等完成了我國(guó)IPAH和HPAH的注冊(cè)登記研究，發(fā)現(xiàn)我國(guó)IPAH患者1年生存率僅為68.0％，遠(yuǎn)低于同期法國(guó)的89.3％。
　　

積極用藥，讓“藍(lán)嘴唇”變紅潤(rùn)
　　

對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的治療，廖紀(jì)萍介紹說(shuō)，首先是要明確診斷。肺動(dòng)脈高壓病因非常復(fù)雜，其目前分類有五大類：一是動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；二是左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓；三是肺部疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；四是慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾?。晃迨窃虿幻骰蚨嘁蛩匦苑蝿?dòng)脈高壓。其中，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥屬于動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓，是極其罕見的疾病，要排除其他情況才可以考慮。
　　

肺動(dòng)脈高壓雖然無(wú)法治愈，但經(jīng)過(guò)及時(shí)的診斷和規(guī)范的治療能夠明顯改善患者癥狀。廖紀(jì)萍介紹說(shuō)，在治療前要對(duì)患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層，治療目標(biāo)是使肺動(dòng)脈高壓患者降到并維持到低危分層。危險(xiǎn)分層依據(jù)臨床評(píng)估、運(yùn)動(dòng)實(shí)驗(yàn)、生化指標(biāo)、心臟超聲、血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)，將IPAH分為低、中、高危三組，三組預(yù)計(jì)1年的死亡率分別為：10%。根據(jù)不同的危險(xiǎn)分層，采取相應(yīng)的治療方案。治療方法包括：基礎(chǔ)治療，抗凝、利尿、吸氧、強(qiáng)心、糾正貧血、健康教育；靶向藥物治療；肺移植治療。高危的患者要早期聯(lián)合靶向治療。
　　

相關(guān)資料顯示，肺動(dòng)脈高壓患者未經(jīng)治療，2年的生存率僅為39%，5年生存率只有21%。隨著肺動(dòng)脈高壓靶向藥物問(wèn)世，患者經(jīng)正規(guī)服藥治療后，情況得到明顯改善，1年和3年生存率分別提升到了92.1%和75.1%。據(jù)廖紀(jì)萍介紹，靶向治療藥物可作用于肺動(dòng)脈，可擴(kuò)張肺動(dòng)脈，減低肺動(dòng)脈壓力，降低病死率，明顯改善PAH患者的預(yù)后。目前治療PAH的靶向藥物包括以下幾類：第一，鈣離子拮抗劑，僅對(duì)一小部分IPAH，即對(duì)急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)有反應(yīng)的患者有效。第二，內(nèi)皮素途徑，內(nèi)皮素受體拮抗劑（如波生坦、安立生坦）。前列環(huán)素途徑，如前列環(huán)素及其類似物（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素等）。第三，一氧化氮途徑，如吸入一氧化氮和5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、他達(dá)拉非、伐地那非）。第四，可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激動(dòng)劑。
　　

廖紀(jì)萍提示，在用藥時(shí)一是要注意監(jiān)測(cè)副作用，如應(yīng)用波生坦時(shí)要檢測(cè)肝功能，并且緩慢加量；尤其是波生坦和肝毒性藥物聯(lián)合用藥時(shí)需特別注意。應(yīng)用前列環(huán)素類似物要注意出血、血小板減少的副作用，要定期復(fù)查血常規(guī)。西地那非有引起頭痛等副作用。二是要定期評(píng)估治療效果，及時(shí)調(diào)整用藥方案。單藥治療效果不佳者，可序貫雙藥甚至三藥聯(lián)合治療。藥物治療效果不佳者要早期考慮肺移植。
　　

另?yè)?jù)廖紀(jì)萍介紹，IPAH患者死后尸檢常見肺動(dòng)脈血栓形成，因此IPAH患者推薦抗凝治療，若用華法林，則INR（國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值）應(yīng)維持在2.0~3.0。
　　

據(jù)中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院呼吸科主任醫(yī)師邊永君介紹，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓的治療，中醫(yī)基本思路是分階段、分證型來(lái)治療。一般早期從氣虛血瘀、陽(yáng)虛血瘀等來(lái)辨證，后期從血瘀水停來(lái)考慮?；钛幙捎锰壹t四物湯這樣的方劑，也可加用有搜剔通絡(luò)作用的蟲類藥，比如全蝎、地龍、蜈蚣、土鱉蟲等；溫陽(yáng)通絡(luò)可用桂枝茯苓丸這樣含桂枝的方劑。  

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