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國內首例臍血移植治療無丙種球蛋白血癥成功

  • 作者:高思敏 劉春陽
  • 來源:新華社
  • 2014-09-06 08:24

    據(jù)新華社信息鄭州2月27日電(高思敏 劉春陽)國內首例采用臍血移植方法,成功治愈X-連鎖無丙種球蛋白血癥患者手術日前在鄭州大學一附院血液科獲得成功。
    X-連鎖無丙種球蛋白血癥于1952年被人類發(fā)現(xiàn),是一種反復多發(fā)嚴重感染的遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)為:嚴重多發(fā)的肺炎,敗血癥及化膿性鼻竇炎等,未經(jīng)嚴格的正規(guī)的替代治療,大部分病例在2歲內死亡。
    這次接受手術的患者是一名13歲男孩,他出生9個月后多次患嚴重的肺炎、敗血癥及化膿性鼻竇炎等,被確診為X-連鎖無丙種球蛋白血癥。多年來,患者一直應用丙種球蛋白替代療法維持生命。病人輸入丙種球蛋白的量至少為每公斤體重0.4g,每月給藥一至兩次。每瓶丙種球蛋白2.5g,價格在300-400元之間。隨著年齡及體重的增長,患者每月藥費開支3000元左右,家庭不堪重負。同時為了減少感染,患者一直輟學在家,給患者及家屬帶來巨大的生理及心理負擔。
    目前,國際上主要采用丙種球蛋白替代療法治療X-連鎖無丙種球蛋白血癥,要根治本病需要采用造血干細胞移植。據(jù)有關資料顯示,非血緣關系的臍血移植世界上僅有8例報告,我國還未見報告。
    經(jīng)鄭大一附院院血液科專家會診,決定為患者進行臍血移植治療。他們成立了由血液科孫慧主任任組長,有關老專家參與的移植小組,由日本留學歸國博士萬鼎銘具體負責。小組查閱大量文獻資料,咨詢知名的國際國內移植專家,多次進行討論會,經(jīng)過積極準備,于2003年11月8日為患者進行了非血緣關系不全相合臍血移植(HLA配型5個位點相合)。供者為女性O型臍血,受者為男性AB型血。經(jīng)過68天的移植室醫(yī)護工作人員的艱辛工作,及時治療各種嚴重并發(fā)癥,病人血型由AB型變?yōu)椋闲?,患者染色體由46XY變?yōu)椋矗叮兀兀魇郊毎麅x檢查顯示B細胞由移植前的0%到5%,證明移植成功,順利出院,至今已三個月。近日隨訪,患者情況穩(wěn)定,無需輸注丙種球蛋白。

(責任編輯:)

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