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　　1. 什么是系統(tǒng)性硬化癥？

　　系統(tǒng)性硬化癥（systemic scleorosis，SSC）是一種病因不明，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的慢性結締組織疾病，不僅侵犯皮膚，還可侵犯關節(jié)肌肉、肺、腎、心臟、胃腸道等在內的全身各個系統(tǒng)，是硬皮病的一個亞類。盡管罕見，但有較高的致殘率和死亡率。系統(tǒng)性硬化癥又分為局限性皮膚型系統(tǒng)性硬化癥、彌漫性皮膚型系統(tǒng)性硬化癥、無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥、重疊綜合征。

　　2. 這個病最?；蜃钤鐣霈F(xiàn)哪些異常？這個病最常出現(xiàn)什么癥狀和體征？

　　雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥最常見的早期癥狀。雷諾現(xiàn)象可在其他癥狀出現(xiàn)之前幾月甚至幾年發(fā)生。典型的雷諾現(xiàn)象是因寒冷或情緒波動等誘因誘發(fā)手指、腳趾甚至如唇、耳等身體部位皮膚出現(xiàn)可恢復的皮膚顏色變化：白→紫→紅。系統(tǒng)性硬化癥皮膚受累常見，皮膚病變一般要經過三個時期：水腫期、硬化期和萎縮期。皮膚受累一般都從手開始，向近端發(fā)展，面頸部皮膚受累晚期可形成面具臉。系統(tǒng)性硬化癥也可導致內臟損傷，如反流性食管炎、肺間質纖維化、肺動脈高壓等。此外，少數(shù)患者可發(fā)生硬皮病腎危象，它是風濕性疾病的一個急癥，需要早期診斷和積極治療來保護腎功能。心包、心肌、心臟傳導系統(tǒng)均可發(fā)生纖維化，是心臟受累的主要原因。系統(tǒng)性硬化癥患者的關節(jié)癥狀較多見，早期多為對稱性關節(jié)痛；晚期發(fā)生攣縮使關節(jié)固定在畸形位置。

　　3. 有確診的方法嗎？怎樣確診？

　　診斷系統(tǒng)性硬化癥在臨床上常用的是1980 年美國風濕病學會（ACR）系統(tǒng)性硬化癥分類標準及2013 年美國風濕病協(xié)會 . 歐洲抗風濕病聯(lián)盟分類標準（ACR . EULAR 標準）。1980 年美國風濕病學會的系統(tǒng)性硬化癥分類標準如下。

　?。?） 主要條件：近端皮膚硬化即手指及掌指（跖趾）關節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。這種改變可累及整個肢體、面部、頸部和軀干（胸、腹部）。

　?。?） 次要條件：①指硬化：上述皮膚改變僅限手指；②指尖凹陷性瘢痕或指墊消失：由于缺血導致指尖凹陷性瘢痕或指墊消失；③雙肺基底部纖維化：要除外其他疾病所引起的這種改變。具有主要條件或兩個以上次要條件者，可診為系統(tǒng)性硬化癥。2013 年美國風濕病協(xié)會 . 歐洲抗風濕病聯(lián)盟分類標準見下表，總分由每一項中最高分相加得出?？偟梅帧? 分的患者診為系統(tǒng)性硬化癥。診斷疾病需要排除其他類硬皮病樣疾?。ㄈ缒I源性系統(tǒng)纖維化、廣泛性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬化性黏液水腫、卟啉癥、移植物抗宿主病等）。臨床醫(yī)生根據(jù)這些標準結合臨床經驗并開展相應的檢查來確診疾病。

　　4. 這個病能治療嗎？怎樣治療？

　　系統(tǒng)性硬化癥目前尚無根治性治療，需要根據(jù)患者的具體病情、疾病的分型、病變的分期及器官受累情況等綜合情況來評判，采取個體化的治療，可以改善和緩解癥狀，改善患者預后和提高生存率。對患者進行健康教育非常重要。系統(tǒng)性硬化癥病變主要以血管改變、炎癥和免疫異常、纖維化為主要特征，故治療的策略包括抗炎藥、免疫抑制劑、擴張血管藥及抗纖維化藥物等。2017 年歐洲抗風濕病聯(lián)盟提出系統(tǒng)性硬化癥治療的16 條推薦意見，主要涉及系統(tǒng)性硬化癥相關器官并發(fā)癥如雷諾現(xiàn)象、肢端潰瘍、肺動脈高壓、皮膚及肺部病變、腎危象及胃腸道受累的治療，值得臨床醫(yī)生參考。

　　5. 得病后患者需要注意什么？

　　保暖是針對雷諾現(xiàn)象的重要措施，還要注意避免患者緊張、激動。吸煙是使雷諾現(xiàn)象惡化并是肺部疾病的主要原因，故戒煙非常重要。手指、腕和肘因皮膚硬化和組織萎縮硬化而發(fā)生屈曲性攣縮，晚期可形成皮膚潰瘍，故應注意保護?；颊呶改c道受累常見，反流性食管炎的患者應少食多餐，進食后勿馬上平臥，束腰帶不宜過緊。患者需要定期監(jiān)測血壓及腎功能，如果不明原因出現(xiàn)惡性高血壓和/或肌酐升高，應馬上就診。定期門診規(guī)律隨診，由有經驗的醫(yī)生評估病情，并根據(jù)情況調整治療。

　　6. 這個病會影響患者的家人嗎？

　　系統(tǒng)性硬化癥不傳染，且不是孟德爾式遺傳。雖然硬皮病不是直接遺傳的，但部分系統(tǒng)性硬化癥患者有明顯的家族史，且在有風濕病病史的家庭中，硬皮病發(fā)病的危險性增加?；驅膊∫赘行杂兄匾暙I，遺傳因素和環(huán)境事件的相互作用可能是發(fā)病機制的一部分。

　　7. 這個病對患者今后生活有什么影響？

　　系統(tǒng)性硬化癥為多器官受累疾病，患者的生活質量受到嚴重影響。許多癥狀均會嚴重影響患者的生活質量，包括疼痛、關節(jié)活動受限、胃腸道癥狀、胸悶、氣短、疲勞、睡眠問題等。心、肺及腎臟病變是常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥以前死亡的最主要原因是硬皮病腎危象，隨著人們對硬皮病腎危象的發(fā)病機制的認識和綜合治療，肺部受累（肺動脈高壓和肺間質纖維化）已經成為死亡的最主要原因。

　　8. 為什么會得這個?。?/strong>

　　系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病機制尚不清楚，可能是在遺傳、環(huán)境因素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，免疫激活，成纖維細胞合成膠原增加、局部膠原分解減少，導致皮膚和內臟纖維化，血管內皮細胞腫脹、增生、管腔變狹和組織缺血。

　　9. 得了這個病應該到醫(yī)院找哪個科室的醫(yī)生診治？

　　對疑似系統(tǒng)性硬化癥患者，建議首先到風濕免疫科就診。其他科室醫(yī)生在初次接診后應當把患者推薦給風濕免疫科，以進一步明確診斷。目前強調系統(tǒng)性硬化癥應早診斷，國外一項名為系統(tǒng)性硬化癥極早期診斷研究（VEDOSS），發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、手指腫脹、特征性的自身免疫性抗體陽性時就應該轉診至風濕免疫科進行進一步評估。系統(tǒng)性硬化癥多系統(tǒng)受累，故經常需要心臟科、呼吸科、消化科、皮膚科、理療科等相關科室醫(yī)生會診，共同解決問題。（張文 侯勇 中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院風濕免疫科）

　　本文摘自由中國醫(yī)藥科技出版社出版的《121種罕見病知識讀本》，主編丁潔、王琳