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　　新生兒黃疸是很常見(jiàn)的疾病，最明顯的癥狀就是皮膚變黃。在遇到新生兒皮膚變黃時(shí)，很多家長(zhǎng)會(huì)認(rèn)為孩子得了黃疸，但其實(shí)還有一種新生兒疾病初期表現(xiàn)為黃疸，但其危險(xiǎn)程度遠(yuǎn)高于黃疸，它就是新生兒膽道閉鎖。那么，新生兒出現(xiàn)的膽道閉鎖到底是什么??？有哪些癥狀并該如何治療呢？

　　膽道閉鎖（Biliary Atresia，BA）是新生兒期少見(jiàn)且嚴(yán)重的黃疸性疾病，多因胚胎時(shí)期肝膽系統(tǒng)發(fā)育障礙及圍生期病毒感染所致，但在產(chǎn)前難以確診?；純焊蝺?nèi)以及肝外的膽管因進(jìn)行性的炎癥及纖維化從管狀結(jié)構(gòu)變?yōu)閷?shí)性組織，導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁無(wú)法排出，從而出現(xiàn)皮膚黃染、肝臟損傷及纖維化、硬化的癥狀。根據(jù)閉鎖的部位，膽道閉鎖主要分為3種類型，I型為膽總管閉鎖，II型為肝管閉鎖，III型為肝門部肝管閉鎖，其中III型閉鎖約占90%以上。

　　膽道閉鎖患兒在出生2周至3周時(shí)開始顯露癥狀，表現(xiàn)為黃疸不斷加重，皮膚變成金黃色甚至褐色，大便的顏色從正常的淡黃色逐漸變淺直至變?yōu)樘胀翗踊野咨?，小便的顏色也逐漸變?yōu)樯铧S色繼而變?yōu)闈獠枭Ｈ绻患皶r(shí)治療，膽道閉鎖患兒在5~6個(gè)月時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)育變慢、精神萎靡、腹部積水的癥狀，同時(shí)腹部明顯變大，肝脾也會(huì)腫大，絕大多數(shù)患兒在10個(gè)月左右會(huì)發(fā)生肝硬化、門脈高壓、肝昏迷，患兒常在1歲之前死亡。需要注意的是，膽道閉鎖的首發(fā)癥狀是黃疸，因而有些家長(zhǎng)以及一些經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)療機(jī)構(gòu)經(jīng)常將其誤認(rèn)為新生兒黃疸，新生兒黃疸一般在嬰兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退，大小便的顏色也沒(méi)有變化。

　　葛西（Kasai）手術(shù)是膽道閉鎖唯一可以達(dá)到自體肝生存的可靠治療手段，葛西手術(shù)又稱肝門空腸吻合術(shù)，通過(guò)切除肝門部纖維塊，暴露可能殘存的微小膽管，通過(guò)空腸重建膽道，使膽汁有可能順利排出，部分患兒能夠成功退黃，得以靠自身肝臟存活。應(yīng)用葛西手術(shù)治療的患兒如果發(fā)展為肝硬化、肝功能衰竭，就只能通過(guò)肝移植來(lái)挽救患兒生命，但換肝手術(shù)費(fèi)用昂貴，治療效果也不佳。膽道閉鎖患兒如果進(jìn)行早期篩查、早期診斷，并在40～70天之內(nèi)進(jìn)行葛西手術(shù)，一般有50%～60%的概率可以獲得自體肝生存機(jī)會(huì)，而不必早期就去做肝移植手術(shù)。因此，醫(yī)生和患兒家長(zhǎng)都要有早期篩查、早期治療的意識(shí)，并在合適的時(shí)間做葛西手術(shù)，可以避免換肝手術(shù)且可提高治愈率。（本文由山西中醫(yī)學(xué)院中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院小兒科副主任醫(yī)師張烈萍進(jìn)行科學(xué)性把關(guān)）

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