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　　1. 什么是肌萎縮側(cè)索硬化？

　　肌萎縮側(cè)索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及大腦皮層、腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。肌萎縮側(cè)索硬化的主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無力和萎縮、飲水嗆咳、吞咽困難和構(gòu)音不清等，疾病后期出現(xiàn)呼吸困難。歐美國家的發(fā)病率為（3～5）/10 萬人，約10%的肌萎縮側(cè)索硬化患者為家族性，其余為散發(fā)性。我國有家族遺傳史的患者明顯少于國外。該病男性多于女性。發(fā)病年齡多在50～70 歲，平均60 歲，我國患者平均發(fā)病年齡為52 歲左右，低于西方國家。生存期通常為3～5 年，8年以上約占18%，10 年以上占5%～10%。

　　肌萎縮側(cè)索硬化是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病最常見的類型，占80%以上。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病按照病變累及的部位共分為四個(gè)類型，包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性肌萎縮、進(jìn)行性球麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬化癥。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的預(yù)后因不同的疾病類型和發(fā)病年齡而異，其中原發(fā)性側(cè)索硬化癥進(jìn)展緩慢，可以存活20 年以上，而進(jìn)行性球麻痹發(fā)展最快，國外報(bào)道平均1.5年。

　　“漸凍人”是中國人用通俗和形象的語言對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化患者病程發(fā)展過程的描述，“漸凍人”日或肌萎縮側(cè)索硬化日的確立是根據(jù)美國著名棒球運(yùn)動(dòng)員Lou Gehrigs 在1939年6月21日被確診為肌萎縮側(cè)索硬化而定的。

　　2. 這個(gè)病最?；蜃钤鐣?huì)出現(xiàn)哪些異常？這個(gè)病最常出現(xiàn)什么癥狀和體征？

　　肌萎縮側(cè)索硬化通常起病非常隱襲，逐漸加重，癥狀明顯才引起重視。肢體起病的患者最多見，開始臨床表現(xiàn)多為手部無力，拿鑰匙開門或者開瓶蓋時(shí)覺得費(fèi)力和別扭；也有患者無意發(fā)現(xiàn)手部的小肌肉萎縮，沒有任何麻木和疼痛的癥狀。如果是進(jìn)行性球麻痹患者，早期可以表現(xiàn)為說話不利落或者飲水嗆咳，癥狀逐漸加重；也有的患者在癥狀加重的同時(shí)出現(xiàn)肢體肌肉的無力和萎縮，轉(zhuǎn)變?yōu)榧∥s側(cè)索硬化；還有的患者早期表現(xiàn)為肢體肌肉抽筋和/或肌肉跳動(dòng)。值得注意的是，肌肉抽筋和肌肉跳動(dòng)絕不都是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。肌肉抽筋常常出現(xiàn)在老年人低鈣、受涼和腰間盤病變等情況；肌肉跳動(dòng)也常常出現(xiàn)在失眠、焦慮、過度勞累及飲用咖啡等情況下。一旦合并出現(xiàn)手部肌肉萎縮無力等癥狀應(yīng)該去醫(yī)院檢查。肌萎縮側(cè)索硬化患者很少出現(xiàn)眼球活動(dòng)異常、二便功能異常和客觀的肢體感覺異常等。少數(shù)患者出現(xiàn)不同程度的智力下降，嚴(yán)重者可伴有癡呆。

　　3. 有確診的方法嗎？怎樣確診？

　　肌萎縮側(cè)索硬化臨床確診的方法是在患者出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上進(jìn)行神經(jīng)電生理測定，包括神經(jīng)傳導(dǎo)和針電極肌電圖，后者確定肌肉是否出現(xiàn)了神經(jīng)源性損害，而前者有助于排除導(dǎo)致肌肉無力和萎縮的各種周圍神經(jīng)病。針電極肌電圖檢查是確診肌萎縮側(cè)索硬化的重要措施，可以在沒有出現(xiàn)無力和萎縮的肌肉發(fā)現(xiàn)異常，相當(dāng)于體檢發(fā)現(xiàn)了肌肉萎縮無力，可協(xié)助早期診斷。典型的針電極肌電圖改變是發(fā)現(xiàn)肌肉同時(shí)存在廣泛的進(jìn)行性失神經(jīng)和慢性失神經(jīng)兩種改變。值得一提的是，廣泛性神經(jīng)源性損害絕不都提示是肌萎縮側(cè)索硬化，也可見于很多其他疾病，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行分析才有價(jià)值。在肌萎縮側(cè)索硬化的診斷過程中，需要與頸神經(jīng)根脊髓病合并腰骶神經(jīng)根病、多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、平山病、成人脊髓性肌萎縮、肯尼迪病和遺傳性痙攣性截癱等多種疾病進(jìn)行鑒別。

　　4. 這個(gè)病能治療嗎？怎樣治療？

　　肌萎縮側(cè)索硬化至今仍無特效的藥物治療。利魯唑的使用可以延緩病情的進(jìn)展，延長起病到使用呼吸機(jī)的時(shí)間，是目前的主要選擇，已經(jīng)用于臨床20 多年，常見不良反應(yīng)為疲乏和惡心，個(gè)別患者可出現(xiàn)肝轉(zhuǎn)氨酶升高，需注意監(jiān)測。應(yīng)當(dāng)早期應(yīng)用、早期診斷和早期治療，可以延長生存期。依達(dá)拉奉也可以用于肌萎縮側(cè)索硬化的治療。

　　其他方法可以改善患者的生活質(zhì)量，包括以下幾個(gè)方面。

　　（1） 營養(yǎng)管理：能夠正常進(jìn)食時(shí)應(yīng)采用均衡飲食；吞咽困難時(shí)宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營養(yǎng)攝入。進(jìn)食軟食、半流食，少食多餐。吞咽困難明顯、體重下降以及存在嗆咳誤吸風(fēng)險(xiǎn)者，應(yīng)盡快行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)或者采用鼻胃管進(jìn)食。

　　（2） 呼吸支持：定期評(píng)估呼吸功能，比較客觀的指標(biāo)是最大肺活量，最大肺活量＜70%或75%可以采用無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。如果不能及時(shí)測定，應(yīng)根據(jù)呼吸的情況盡早考慮呼吸機(jī)輔助治療。

　?。?） 綜合治療：進(jìn)食困難的患者要注意補(bǔ)充各種維生素；不同的對(duì)癥治療藥物主要用于改善抑郁和焦慮狀態(tài)、改善睡眠、減少流涎、減輕肢體肌肉痙攣和疼痛等。加強(qiáng)護(hù)理和康復(fù)等對(duì)延緩疾病進(jìn)展和延長壽命非常重要。

　　5. 得病后患者需要注意什么？

　　應(yīng)鼓勵(lì)肌萎縮側(cè)索硬化患者堅(jiān)持每天走路鍛煉，如果喪失行走能力，可以在床上進(jìn)行一些拉伸動(dòng)作或游泳以鍛煉四肢近端肌群的力量。由于肌肉萎縮減少了對(duì)四肢神經(jīng)干的保護(hù)，日常生活中要盡可能把手和腳放置于正常生理位置，防止壓傷或拉傷周圍神經(jīng)。密切注意睡眠質(zhì)量，如果夜間出現(xiàn)失眠，應(yīng)當(dāng)注意是否存在呼吸功能衰竭。

　　6. 這個(gè)病會(huì)影響患者的家人嗎？

　　肌萎縮側(cè)索硬化不是傳染病，不會(huì)傳染家人，有遺傳史者比例較低，中國人有家族遺傳史者僅占5%左右。具有顯性遺傳特點(diǎn)的患者有50%的概率遺傳給下一代。

　　7. 這個(gè)病對(duì)患者今后生活有什么影響？

　　肌萎縮側(cè)索硬化是一種慢性致死性疾病，手和腳的肌肉萎縮和無力導(dǎo)致工作和生活受到一定的影響。吞咽功能障礙導(dǎo)致患者吞咽困難并進(jìn)一步引起營養(yǎng)不良，呼吸肌累及導(dǎo)致呼吸功能衰竭并進(jìn)一步導(dǎo)致死亡。

　　8. 為什么會(huì)得這個(gè)病？

　　大多數(shù)肌萎縮側(cè)索硬化的發(fā)病原因尚不清楚，只有極少數(shù)和基因突變有關(guān)，常見的突變基因是SOD1、TDP . 43、FUS 和C90RF72 四種。中國人是前三種多見，而西方人是第四種多見。此外，合并額顳葉癡呆較多見。

　　9. 得了這個(gè)病應(yīng)該到醫(yī)院找哪個(gè)科室的醫(yī)生診治？

　　對(duì)于疑似肌萎縮側(cè)索硬化患者，建議首先到三級(jí)甲等醫(yī)院特別是肌電圖檢查規(guī)范的醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診，少數(shù)患者可能以感染或呼吸困難為首發(fā)癥狀到呼吸科或ICU 就診，如果脫機(jī)困難或沒有找到基礎(chǔ)病變者，應(yīng)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生會(huì)診，必要時(shí)進(jìn)行床旁肌電圖檢查，進(jìn)一步明確診斷。（崔麗英 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科）

　　本文摘自由中國醫(yī)藥科技出版社出版的《121種罕見病知識(shí)讀本》，主編丁潔、王琳

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