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什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡?

  • 2019-03-08 15:16
  • 作者:蘇茵
  • 來源:人民網(wǎng)

  說到系統(tǒng)性紅斑狼瘡,我們都會想到一部青春文學小說《第一次親密接觸》,女主角就是患上了這種疾病,讀這部小說時覺得它非??植?,這是會隨時危及到人的生命健康的疾病。

  

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。顧名思義,自身免疫性疾病就是機體的免疫系統(tǒng)發(fā)生了問題。不是因為免疫低下而是因為免疫紊亂。用通俗的話講,該低的不低,變成亢進了,免疫細胞特別活躍,產(chǎn)生很多自身抗體。也就是說應該護衛(wèi)我們機體的這些“士兵”狂化,變?yōu)橹鲃庸粑覀冏陨砥鞴俸拖到y(tǒng)的“殺手”,即針對自身組織的抗體。

  

  系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一個特點就是可以累及多個器官、多個系統(tǒng)。因為這些自身抗體隨著血液可以到達身體各個部位,可以攻擊機體很多器官和系統(tǒng)都??沙霈F(xiàn)多種臨床表現(xiàn),我們叫異質(zhì)性疾病。

  

  一般表現(xiàn)

  

  本病男女之比為1∶3~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病??梢员憩F(xiàn)為疲乏無力、持續(xù)的低熱和體重下降。

  

  皮膚和粘膜的損傷

  

  90%左右的病人都會出皮膚損害,最典型是面部,像蝴蝶一樣的皮疹。還有一些手指、四肢、前胸、后背都可以出現(xiàn)皮疹。皮疹一般是邊界比較清晰,會有破潰、在糜爛的部位也可見出血性的改變,這種皮疹的特點是不伴有瘙癢。

  

  長期反復口腔潰瘍,因為口腔潰瘍可能每個人都有這個經(jīng)歷,但是一年之內(nèi)如果在三次以上,而且每次都是長兩個以上病人,一定要警惕有沒有自身免疫病。

  

  紅斑狼瘡常常出現(xiàn)雷諾式現(xiàn)象。什么叫雷諾呢?就是病人在冬天寒冷的時候,或者手放在涼水洗菜的時候會出現(xiàn)手指端缺血樣改變,先是變白了,而且伴有麻木。保暖以后,又變紫,變白變紫這樣一個過程叫雷諾,也代表是一種血管炎的表現(xiàn)。

  

  關(guān)節(jié)腫脹和疼痛

  

  表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,以近端指間關(guān)節(jié)、腕、膝、掌指關(guān)節(jié)受累常見,一般不引起骨質(zhì)破壞。有小部分患者在病程中出現(xiàn)股骨頭壞死,目前尚不能肯定是由于本病所致,還是糖皮質(zhì)激素的不良反應之一。少數(shù)患者伴有肌炎,多見于活動性紅斑狼瘡。

  

  內(nèi)臟受累

  

  可有心肌炎表現(xiàn),主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。胸膜炎、胸腔積液,肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙等。對于腎臟,臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。腸道的病變,表現(xiàn)為腹瀉或者假性腸梗阻。

  

  神經(jīng)系統(tǒng)受累

  

  神經(jīng)精神狼瘡又稱狼瘡腦病,多發(fā)生在疾病活動期,可累及中樞和(或)周圍神經(jīng)?;颊弑憩F(xiàn)為焦慮、性格改變、記憶力減退、認知障礙。因為紅斑狼瘡合并磷脂綜合征形成血栓,可出現(xiàn)偏癱的癥狀。(北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科副主任 蘇茵)

(責任編輯:)

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